Этот файл взят из коллекции Medinfo
                        http://www.doktor.ru/medinfo
                         http://medinfo.home.ml.org
                       E-mail: [email protected]
                           or [email protected]
                            or [email protected]
                      FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
          Пишем рефераты на заказ — e-mail: [email protected]
        В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских
     рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.
   Заходите на http://www.doktor.ru — Русский медицинский сервер для всех!
Лекция по педиатрия.
Тема: дифференциальная диагностика желтух и детей.
 Синдром желтухи у детей возникает при ряде патологических заболеваний и
состояний.
Все желтухи делятся на 3 большие группы:
1. Надпеченочные желтухи — связаны с повышенным распадом эритроцитов
   (гемолизом), когда печеночная клетка не способна утилизировать,
   коньюгировать и экскретировать образованный билирубин.
2. Печеночные желтухи (паренхиматозные). Связаны непосредственно с
   воспалительным процессом в печеночной ткани. В качестве классического
   примера можно привести вирусные гепатиты, пигментные гепатозы.
3. Подпеченочные желтухи (механические желтухи). Возникают в основном при
   различной соматической патологии — гастродуоденальная патология, опухоли,
   камни  желчных  путей и т.д. бывают при паразитарных заболеваниях.
Гепатоциту принадлежит достаточно большая роль в билирубиновом обмене:
 . Захват из кровяного русла непрямого билирубина (очень токсичного).
 . На уровне самой клетки происходит сложный процесс транспорта билирубина,
   к числу которых относится белок лигандин.
 . Сложным процессом является процесс коньюгации билирубина — связывания
   билирубина с глюкуроновой кислотой — глюкуронирование. Процесс происходит
   в присутствии фермента — глюкоронилтрансферазы. У некоторых людей
   наблюдается дефицит этого фермента.
 . Экскрекция в желчный капилляр связанного, обезвреженного,
   коньюгированного билирубина.
Нормы:
 . Общий билирубин сыворотки крови 5.1 — 21.5 мкмоль/л
 . Непрямой (свободный, неконьюгированный билирубин). Эта фракция хорошо
   растворяется в жирах, может откладываться в структурах мозга и вызывать
   ядерную желтуху. 75-85% от общего билирубина
 . Прямой билирубин (связанный, коньюгированный билирубин) — 25-15%
Надпеченочные желтухи.
 К ним относятся гемолитические желтухи. Они связаны с гемолитическими
анемиями — болезни крови, чаще всего наследственные, которые связанны с
дефектами эритроцита (эритропатии), гемоглобина (гемоглобинопатии).
Классический пример — наследственный сфероцитоз — нарушена мембрана
эритроцита, которая становится сферической, эритроциты застревают в
селезенки и возникает гемолитический криз. Клиника: гемолитический криз
может возникать в любом возрасте, и впервые может быть очень поздно.
Существуют определенные стигмы: башенный череп, нередко пучеглазие, широкая
спинка носа, высокое «готическое» небо, нередко задержка физического и
полового развития ребенка. Из объективных симптомов основным является
симптом гепатоспленомегалии. Если печень увеличивается умеренно, то
селезенка может спускаться в малый таз,  так как гемолиз происходит в
селезенке. Методом лечения часто является спленэктомия.
 На высоте  гемолитического криза нарастает гемолитическая анемия разной
степени тяжести — всегда нормохромная, высокие цифры СОЭ. Особенностью
является увеличение ретикулоцитов — до 40-50%, что связано с компенсаторной
реакцией костного мозга. Биохимическое исследование крови — резкое
нарастание в сыворотке крови непрямого неконьюгированного билирубина.
Классической является триада симптомов — нарастание анемии, увеличение
селезенки, сфероподобные эритроциты.
  Существуют гемоглобинопатии — долго может существовать фетальный
гемоглобин.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — классический пример
надпеченочной желтухи. Гемолитическая болезнь возникает у детей не имеющих
Rh фактора. У  в течение беременности происходит постоянная выработка
антител на Rh фактор плода. Титр антител у матери может достигать разного
уровня , у одних женщин этот титр достаточно низкий, у других — высокий.
Происхоидт реакция антиген-антитело в присутствии комплемента, далее идет
массивный гемолиз.  Происходит нарастание синдрома желтуха в считанные
часы, в отличие от физиологической желтухе новорожденных, при которой
желтуха появляется в 3-5 дню, нарастает медленно и к 10 дню полностью
исчезает. Помощь заключается — в экстренном обменном переливании крови.
Дифференциальный диагноз патологической и физиологической желтухи.
|Оттенок желтухи меняется от          |                                     |
|шафранного яркого до лимонного и даже|                                     |
|зеленоватого оттенка. Соответственно |                                     |
|возникает гепатоспленомегалия.       |                                     |
|Состояние тяжелое. При отсутствии    |                                     |
|обменного переливания возникает      |                                     |
|синдром ядерной желтухи,             |                                     |
|характеризующийся появлением грубой  |                                     |
|неврологической симптоматики:        |                                     |
|положительные менингеальные симптомы |                                     |
|(выражена ригидность затылочных      |                                     |
|мышц), парезы и параличы конечностей,|                                     |
|резкий мозговой крик, все это связано|                                     |
|с фиксацией непрямого билирубина в   |                                     |
|ядрах головного мозга новорожденного.|                                     |
Прогностически наиболее неблагоприятным является «скачущий титр»
антирезусных антител ( в течение беременности титры резко колеблются). Эти
антител никуда не исчезают и нарастают с каждой беременностью абортом и
т.д.
Диагностика:  анамнез — резус-отрицательная кровь у матери; величина титра
антител в грудном молоке женщиы — если этот титр высокий то ребенка не
кормят грудью.
Периферическая кровь: картина такая же как и при гемолитической анемии —
нарастание анемии, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ (40-60 мм/ч).
Биохимическое исследование крови: общий билирубин нарастает. Ядерная
желтуха развивается при 342 мкмоль/л — порог развития ядерной желтухи.
Преобладает непрямая фракция. Контроль билирубина следует проводить в
течении суток не менее 3 раз.
 В диагностике помогает — неврологический статус — обязательна консультация
невропатолога.
К надпеченочным желтухам относится физилогическая желтуха новорожденных. В
ряде случаев это состояние классифицируется как гепатит. Патогенетические
аспекты — повышенный распад эритроцитов , содержащих фетальный гемоглобин.
В ряде случаев гемолиз бывает более пролонгированный. Второй аспект —
нарушение коньюгации билирубина. Третий аспект — у ослабленных детей,
рожденных матерями — наркоманами, алкоголиками — клетки печени не могут
экскретировать билирубин. Физиологическая желтуха может быть смешанного
генеза (гемолитическая и паренхиматозная).
1. Состояние ребенка удовлетворительное, жалоб нет.
2. Желтуха появляется в 3-5 дню после рождения и купируется в 10 дню
3. Интенсинвность незначительная от легкой субиктеричности до более или
   менее яркой.
4. Увеличения печени и селезенки нет (у новорожденного они пальпируются).
5. Уровень билирубина не превышает 51 -108 мкмоль/л. При уровне билирубина
   более 35 мкмоль/л желтуха видна.
6. Анализ периферической крови — нормальный: гемоглобин 180-240 г/л,
   эритроциты до 6 х 1012.
Коньюгационная желтуха.
 Состояние при котором сроки физиологической желтухи удлиняются (до 1
месяца и более), что требует комплексного обследования ребенка:
1. Исключение вирусных гепатитов (врожденных  — гепатита В,
   токсоплазменного, цитомегаловирусного, краснушного, герпетического
   гепатита и др.). для исключения врожденных (неонатальных) гепатитов
   (обнаружение в крови у матери или ребенка IgGв к данным возбудителям.
Врожденный вирусный гепатит В. вирус гепатита В трансплацентарно
передается.